FAST FACTS

Fast Facts

  • ANE can be both genetic and non genetic. Genetic cases are susceptible to recurrence.
  • It is a severe & rapidly progressive acute disease.
  • ANE is typically triggered by virus most commonly influenza. Other viruses include HSV6, varicella, rubella, measles, rotavirus, enterovirus, coxsackie 9 and now Covid19. ANE on the rare occasion can be triggered by bacteria.
  • It particularly affects previously well children.
  • Typical viral symptoms (fever cough etc) rapidly progress to neurological signs including seizure & coma.
  • Bi Lateral thalamic lesions are a distinctive feature on MRI
  • Outcomes can include severe cognitive dysfunction, cerebral palsy, vision and speech issues.
  • Mortality is high and almost all survivors are left with Acquired Brain Injury
  • The exact pathogenesis is unknown.
  • It is a highly under recognised Rare disease that is often misdiagnosed.

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Faits saillants

L’ENA peut être à la fois génétique et non génétique. Les cas génétiques sont susceptibles de récidiver. C’est un grave & maladie aiguë, rapidement évolutive.
L’ENA est généralement déclenchée par le virus le plus souvent la grippe. D’autres virus incluent HSV6, varicelle, rubéole, rougeole, rotavirus, entérovirus, coxsackie 9 et maintenant Covid19. ENA dans de rares cas peut être déclenché par des bactéries.
Elle affecte particulièrement les enfants auparavant en bonne santé.
Les symptômes viraux typiques (fièvre, toux, etc.) évoluent rapidement vers des signes neurologiques, y compris des convulsions & coma.
Les lésions thalamiques bilatérales sont une caractéristique distinctive de l’IRM.
Les résultats peuvent inclure un dysfonctionnement cognitif sévère, une paralysie cérébrale, des problèmes de vision et d’élocution.
La mortalité est élevée et presque tous les survivants se retrouvent avec une lésion cérébrale acquise.
La pathogenèse exacte est inconnue.
C’est une maladie rare hautement sous-reconnue qui est souvent mal diagnostiquée.

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