L’héritage d’une petite fille à un pionnier de l’ENA

F1.largeDr. Masashi Mizuguchi, Professeur, Département des sciences médicales développementales à l’Université de Tokyo, Japon, répond à quelques questions pour ANE International. Le Dr Mizuguchi est un pionnier dans la recherche concernant l’encéphalopathie aiguë nécrosante (EAN) et l’a proposé pour la première fois en 1995. Il donne ici les raisons pour lesquelles il a choisi d’étudier l’EAN.

Q1: Qu’est-ce qui vous passionne le plus de la maladie EAN?

En 1981, peu après que je suis devenue pédiatre, j’ai rencontré pour la première fois une patiente avec EAN, une Japonaise de 5 ans. Dans la soirée, elle a visité l’urgence d’un hôpital municipal où j’étais de service. Selon l’appel préalable de l’équipe d’ambulanciers, le diagnostic était des convulsions fébriles. Peu après son arrivée à l’urgence cependant, je me suis rendu compte qu’elle souffrait d’un état critique que je n’avais jamais vu ni même entendu parler. J’ai été choquée par toutes ses découvertes: signes physiques de température très élevée (41 ℃), coma et rigidité décortiquée, résultats de laboratoire de transaminases sériques extrêmement élevées (> 50 000 unités) et de liquide céphalo-rachidien (jaune, visqueux et coagulant spontanément). et TDM des lésions symétriques du thalamus bilatéral. Elle n’a jamais reprise conscience et est décédée deux semaines plus tard. Depuis cette nuit, plus de trois décennies, j’étudie cette maladie dévastueuse, EAN. J’ai l’impression que la patiente m’a guidée du paradis.

Q2: Quel serait vos conseils aux médecins travaillant dans la salle d’urgence?

Lorsque les nourrissons et les jeunes enfants ont une maladie infectueuse virale (comme la grippe et l’exanthème sous-cutané) accompagnée de fièvre et de convulsions, le diagnostic est une crise fébrile chez la grande majorité d’entre eux. En cas de coma prolongé après la convulsion, veuillez cependant envisager la possibilité de syndromes d’encéphalite et d’encéphalopathie, y compris l’EAN.

Q3: Quels conseils donneriez-vous aux parents lorsqu’ils se présentent pour la première fois à l’urgence avec un changement neurologique chez leur enfant pour obtenir l’attention méritée?

Si votre enfant reprend conscience dans les 30 minutes ou 1 heure après la convulsion, veuillez vous détendre. Ce ne sont que des crises fébriles. Si ce n’est pas le cas, demandez à nouveau au médecin la prochaine étape du diagnostic et du traitement.

Masashi MIZUGUCHI
Professeur
Département des sciences médicales développementales
Université de Tokyo

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